Inflammatorisk huvudvärk

Detta orsakar mikrovaskulära skador och små infarkter i hjärnan, koklean och näthinnan. Anti-endotelcellsantikroppar kan detekteras hos vissa patienter 25 procent , men är inte specifika för syndromet eftersom de även har identifierats vid andra autoimmuna sjukdomar [1, 4]. På hjärnbiopsier ser man inflammation runt de små kärlen perivaskulärt och mikroinfarkter, men ne­kros finns inte i kärlväggen, vilket talar för att det rör sig om vaskulopati mikroangiopati snarare än vaskulit.

Nyare patologiska studier har visat endotelförändringar som passar med anti-endotelcellsantikroppar [2, 7]. Biopsier bekräftar också mikrovaskulär endoteliopati i näthinnan och innerörat [3]. Den histopatologiska och elektronmikroskopiska undersökningen visar att immunpatogenesen vid Susacs syndrom till stor del liknar juvenil dermatomyosit, som är en autoimmun endoteliopati som påverkar mikrovaskulaturen i muskel, hud och mag—tarmkanal [5].

Kliniska manifestationer Encefalopati. Huvudvärk är det vanligaste prodromala symtomet och kan förekomma flera månader före utvecklingen av encefalopati. Den är ofta migränliknande i sin karaktär. Förutom förvirring kännetecknas encefalopatin av psykiska störningar och kognitiva symtom med minnesförlust, som med tiden kan utvecklas till allvarlig kognitiv funktionsnedsättning. Patienten kan samtidigt ha multifokala neurologiska symtom som ostadighet, dysartri, yrsel, kranialnervs­påverkan, överaktiv urinblåsa och epileptiska anfall [1].

Retinalt engagemang. Vid Susacs syndrom visar den oftalmologiska undersökningen nästan alltid tecken på arteriell kärlsjukdom och status efter ocklusion av retinala grenartärer [7]. Fynden är ofta bilaterala, multipla och spridda i retina och kan orsaka varierande grad av fläckvisa synbortfall och flimrande retningssymtom för patienten. Den oftalmologiska undersökningen, som i regel inkluderar fluoresceinangiografi, är oerhört viktig för att fastställa diagnosen.

Det gäller även patienter som inte rapporterar några synsymtom. I ögonbottnen kan man förutom bomullsexsudat och bleka områden med retinalt ödem upptäcka inskidning av kärlen och gulvita utfällningar, s k Gass-plack [2, 9]. Vid undersökning med fluoresceinangiografi kan man t ex se områden med upphävd retinal blodcirkulation, hyperfluorescens i artärväggarna och läckage av fluorescein Figur 2.

Kärlläckaget är ett känsligt tecken på aktiv sjukdom även när patienten är asymtomatisk. Det kan vara svårt att se kärlläckage vid oftalmoskopi eller på vanliga retinala foton, och då är fluoresceinangiografi till stor hjälp. Kärlläckage på ­fluoresceinangiografi skulle kunna betraktas som en biomarkör för sjukdomsaktivitet.

Ocklusioner i arterioler i koklea, spe­ciellt vid apex där sinnesceller för basfrekvenser är lokaliserade, inträffar vid Susacs syndrom. Tonaudio­metri avslöjar vanligtvis bilateral sensorineural hörselnedsättning, som är asymmetrisk och anses vara en följd av mikroinfarkter i den apikala koklean. Hörselnedsättningen involverar i huvudsak låga och mittenfrekvenser, och dålig taldiskriminering är vanlig.

Vertigo och tinnitus följer ofta hörselnedsättningen. Videonystagmografi kan visa nedsatt kaloriskt svar i det drabbade örat [7]. Radiologi Susacs syndrom ger oftast utbredda vitsubstansförändringar men kan i stort sett drabba hela hjärnan, såväl vit och grå substans som hjärnhinnorna [1, 4]. Under den encefalopatiska fasen är corpus callosum nästan alltid påverkad, och MR visar ett karakteristiskt mönster av små till stora runda vitsubstansförändringar som ser ut som snöbollar och linjära defekter »spokes« som drabbar de centrala fibrerna i corpus callosum.

Sagitella T1-viktade sekvenser visar ofta föränd­ringar som ser ut som »punched-out«-lesioner i corpus callosum, dvs väl begränsad atrofi som påminner om »svarta hål« vid multipel skleros. Axial T1-viktad MR med gadolinium kan visa leptomeningeal uppladdning, speciellt i lillhjärnan, vilket betraktas som ett mycket typiskt fynd [5, 7]. Susacs syndrom kan skiljas från demyeliniserande sjukdom eftersom syndromet involverar mitten av corpus callosum och i motsats till bilden vid multipel skleros försvinner en stor del av förändringarna.

En del av de akuta förändringarna kan dock med tiden utvecklas till hål och atrofi av corpus callosum. Cerebral angiografi visar vanligen normala fynd eftersom de drabbade arteriolerna är för små. Cirka 5—15 procent av patienterna kan ha oligoklonala band eller förhöjt IgG-index, vilket kan leda till misstolkningen om att det rör sig om multipel skleros.

Enstaka patienter har förhöjda nivåer av ANA och antifosfolipidantikroppar. Även förhöjda nivåer av faktor VIII- och von Willebrand-faktor kan ses, vilket kan bero på endotelial störning [2]. Särskilda serologiska markörer för syndromet finns inte, men anti-endotelcellsantikroppar förekommer i hög titer hos 25 procent av patienterna med Susacs syndrom, vilket är betydligt oftare än hos friska kontroller [4].

Diagnos Diagnosen baseras främst på den kliniska presentationen. Tecken till retinal grenartärocklusion och de karakteristiska fynden på MR och audiometri hjälper till att skilja Susacs syndrom från andra inflammatoriska sjukdomar som multipel skleros och ADEM akut disseminerad encefalomyelit , CNS-vaskulit, neurosarkoidos och Cogans syndrom [10].

Föreslagna diagnoskriterier för syndromet visas i Fakta 1[11]. Behandling Inga randomiserade kontrollerade behandlingsstudier finns. Behandlingen baseras därför på klinisk erfarenhet, som stöds av individuella rapporter och fallserier. Nyligen har förslag på behandlingsrekommendationer tagits fram [6]. Samstämmighet föreligger om att höga doser kortikosteroider bör vara förstahandsbehandling och att tidig immunsuppressiv behandling kan förbättra prognosen markant.

Det är emellertid fortfarande oklart hur aktiv immunsuppressiv medicinering som krävs, dvs vilka läkemedel och hur länge [5]. Vanligtvis har intravenöst immunglobulin, plasmaferes, azatioprin, metotrexat, cyklofosfamid och rituximab använts i olika kombinationer. Val av preparat och dos bör anpassas efter sjukdomsförlopp och sjukdomens aktivitetsgrad vi hänvisar till nyligen publicerade förslag på behandlingsrekommendationer [6].

En retrospektiv studie har visat på förbättring eller stabilisering hos vissa patienter som behandlats med intravenöst immunglobulin eller plasmaferes [12]. Vid nya skov eller försämringar är det nödvändigt att återinsätta eller öka den immunsuppressiva behandlingen för att förebygga funktionshinder [5].

Huvudvärk som inte går över med värktabletter

Stress aktiverar inflammation i hjärnan och förvärrar alla trötthetstillstånd, varför inventering av stressorer är viktig. Om det i anamnesen finns många eller upprepade nociceptiva trauman ökar risken för att patienten utöver trötthet har ett långdraget smärttillstånd, och då blir diagnosen fibromyalgi. Figur 1 illustrerar hur de tre trötthetstillstånden relaterar till inflammation respektive förekomst av PEM.

Erfarenhetsbaserade behandlingar och prognos av trötthetstillstånd med PEM. Många läkare har bristande kunskap om både klinik, diagnostik och behandling av fibromyalgi och stressrelaterat utmattningssyndrom. Detta innebär att mötet med vården i dessa fall ofta skapar frustration hos både patient och läkare. Det saknas större studier av patienter som uppfyller Kanadakriterierna invalidiserande trötthet och PEM där resultatet av olika behandlingar följts upp systematiskt.

Därför kunde rapporten inte presentera evidensbaserade behandlingsråd. I stället hänvisade man till resultaten från en meta-analys av kvalitativa studier [49]. Läkarna drog slutsatsen att det inte fanns någon »verklig« sjukdom eftersom det inte fanns identifierbar patologi. En orsak till det var att läkarna kunde känna sig otillfredsställda över att inte kunna ge en biomedicinsk diagnos och tillhörande behandling och därför försökte avlägsna sig från patienten.

En stabil läkarkontakt skapar tillit och ger möjlighet till individualiserad symtomlindrande behandling och individualiserat stöd till patienten att hantera sin sjukdom. Detta undanröjer de hinder för rehabilitering och tillfrisknade som beskrivs i föregående stycke. Paramedicinska insatser av till exempel arbetsterapeut, fysioterapeut, psykolog och kurator är ofta av avgörande betydelse.

Även om funktionsförmågan inte kan förbättras genom behandling eller rehabilitering kan oftast symtomen lindras och livskvaliteten samt aktivitetsförmågan öka genom indivuellt inriktade insatser. SBU-rapporten lyfte fram behovet av specialiserade mottagningar som kan åstadkomma longitudinella studier av väldefinierade patientgrupper och också omsätta aktuell forskning i klinisk praktik [41].

Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna. Fakta 1. Oförklarlig och ihållande svår fysisk och mental utmattning som leder till avsevärd minskning av aktivitetsnivån. Ansträngningsutlöst försämring PEM som »vanligen« pågår mer än 24 timmar. Sömnstörningar eller sömn som inte leder till återhämtning.

Ensidig huvudvärk tinning

Avsevärd smärta i leder, muskler eller huvudvärk av ny typ eller svårighetsgrad. Minst två kognitiva eller neurologiska symtom, till exempel nedsatt koncentration eller minne, förvirring, känslighet för ljud och ljus, muskelsvaghet. Minst ett symtom från två av nedanstående kategorier: Autonomt till exempel ortostatisk intolerans, illamående, IBS Neuroendokrint till exempel temperaturkänslighet, viktförändring, stresskänslighet Immunologiskt ömma lymfknutor, sårig hals, överkänslighet för mat, kemikalier etc.

Symtomen måste ha pågått under minst 6 månader i följd. Fibromyalgi Prevalens 2 procent [46] Diagnostiska kriterier [9]: A. Förekomst av generell smärta, definierad som smärta i minst 4 av 5 regioner. Symtom har varit närvarande på en liknande nivå i minst 3 månader. En diagnos av fibromyalgi är giltig oavsett andra diagnoser. En diagnos av fibromyalgi utesluter inte förekomsten av andra sjukdomar Utmattningssyndrom Prevalens 13 procent [47] Diagnostiska kriterier [36]: A.

Fysiska och psykiska symtom på utmattning under minst 2 veckor. Symtomen har utvecklats till följd av en eller flera identifierbara stressfaktorer vilka har förelegat under minst 6 månader. Påtaglig brist på psykisk energi, vilket visar sig i minskad företagsamhet, minskad uthållighet eller förlängd återhämtningstid i samband med psykisk belastning.

Minst fyra av följande symtom har förelegat i stort sett varje dag under samma tvåveckorsperiod: Koncentrationssvårigheter eller minnesstörning. Påtagligt nedsatt förmåga att hantera krav eller att göra saker under tidspress. Huvudvärk sekundärt till trauma: Huvudvärk efter huvudtrauma där medvetslöshet eller minneslucka pre- respektive post förekommit ska akut in till sjukhus för bedömning.

Ensidig huvudvärk tinning

Så kallat postkommotionellt syndrom kan utvecklas trots normal CT hjärna. Här är det viktigt med tidig aktivering, eventuellt via fysioterapeut. Akut obstruktiv hydrocefalus: Förhöjt intrakraniellt tryck av varierande orsak, till exempel tumör, cystor som hindrar likvorflöde, cerebralt ödem ger plötslig huvudvärk, ofta förenat med kräkning och slöhet kognitiv påverkan. Neurologstatus ger vägledning.

Vid idiopatisk intrakraniell hypertension är de neuroradiologiska undersökningarna normala. Tillståndet är överrepresenterat hos unga obesa kvinnor som anger huvudvärk, synnedsättning, obskurationer och pulssynkront intrakraniellt biljud. I status påvisas staspapiller tag gärna hjälp av ögonläkare och eventuellt n. Personen riskerar bestående synnedsättning eller blindhet.

Temporalisarterit: Nytillkommen ihållande huvudvärk hos medelålders person med smärtan förlagd till tinningen och labmässiga tecken till inflammatorisk aktivitet stegrad SR och CRP. Trigeminusneuralgi: Skurar av sekundkorta attacker av intensiv elstötsliknande smärta oftast inom nedre delen av ansiktet.

Smärtattackerna kan utlösas av lätt beröring av området vid näsvingen, nasolabialfåran, överläppen eller kindens insida, så kallade triggerzoner. Uppträder oftare hos personer över 50 års ålder. Vanligast är den idiopatiska formen där ibland en nära anatomisk relation mellan trigeminusnervens ganglion och artärgrenar från vertebrobasilarisartärsystemet har ansetts vara orsaken till smärtan.

Även sekundära former orsakat av tumörer i området, aneurysm eller MS kan ge detta tillstånd. Oftast är då smärtbeskrivningen och statusfynden avvikande jämfört med den idiopatiska.