Hortons huvudvärk internetmedicin

Risken att drabbas är större om en nära genetisk släkting har sjukdomen. Huvudvärken kommer i perioder med många attacker, ett kluster, och kallas därför också för klusterhuvudvärk. Orsaken till Hortons huvudvärk är inte känd, men det finns tecken som tyder på att det hänger samman med hypotalamus, den del av hjärnan som bland annat styr dygnsrytmen. Anfallen kommer ofta under sömnen, och därför finns misstanke att det hänger samman med sömnfaser.

Tillfällen med minskad syresättning tycks också kunna utlösa anfall. Hortons huvudvärk förknippas inte lika tydligt med särskilda triggerfaktorer, som mat, stress eller hormonförändringar, så som är fallet med migrän. Däremot kan alkohol snabbt trigga igång en attack i en så kallad klusterperiod. Symtom på Hortons huvudvärk Hortons huvudvärk kommer snabbt och oftast utan förvarning.

Vissa personer kan uppleva migränliknande symtom med illamående och aura. Vanliga symtom under attacken är: intensiv smärta i, bakom eller runt ena ögat som kan stråla ut i ansiktet, mot nacken eller huvudet att smärtan blir värre när du lägger dig ner ensidig smärta, i regel samma sida varje gång rastlöshet att ögat på den drabbade sidan blir rött och att tårarna rinner svullnad runt ögat på den drabbade sidan liten pupill och hängande ögonlock på den drabbade sidan täppt eller rinnande näsa på den drabbade sidan Värken slutar sedan lika plötsligt som den kom.

Efter en attack är de flesta helt smärtfria, men utmattade. De flesta får huvudvärken i perioder som kan vara från veckor till månader som ofta startar vid samma tid på året, till exempel varje vår eller höst. Man kan inte heller utesluta att rökningen till viss del ger det karakteristiska utseendet sk smoker´s face. Sambandet mellan rökning och Hortons huvudvärk är inte känt, och besvären kvarstår vanligtvis även om patienten slutar röka.

Man har även i en mindre studie sett att icke-rökande patienter med Hortons huvudvärk i stor utsträckning varit utsatta för indirekt rökning från föräldrarna under barndomen [15]. Likaså finns det indikationer på att de drabbade i en Horton-familj är, eller har varit, rökare i större utsträckning än sina friska släktingar [16].

Klinisk bild Hortons huvudvärk är vanligtvis ett cykliskt tillstånd med perioder av hopade huvudvärksattacker sk cluster periods , vilka är åtskilda av besvärsfria intervall remissioner på minst 1 månad. I 10—20 procent av fallen är sjukdomen kronisk [8]. Detta innebär att attackerna återkommer under minst 1 år utan besvärsfria intervall längre än 1 månad.

I ett fåtal fall inträffar endast en enstaka period under hela livstiden, vilket numera räcker för diagnosen Hortons huvudvärk [17]. Under huvudvärksperioden uppträder anfallen vanligen 2—4 gånger per dygn. Anfallslängden varierar från 15 minuter till 3 timmar, i regel 1—2 timmar. Anfallen kommer ofta på samma tidpunkt dygn efter dygn, och anfall nattetid är vanligt.

Under besvärsperioden kan små mängder alkohol såväl som nitroglycerin utlösa anfall, vilket dock inte är fallet under remission. Smärtan vid ett Horton-anfall är extremt svår. Smärtan är belägen runt och bakom ena ögat, men strålar ofta ut i tinningen och ned mot överkäken och tänderna [19]. Smärtan uppträder i regel alltid på samma sida period efter period, men sidoskifte mellan besvärsperioder kan förekomma.

En känsla av rastlöshet i kroppen och ett behov av att röra sig är vanligt under anfallet, och de flesta har svårt att ligga ned under huvudvärksattacken. I samband med attackerna ses hos de allra flesta patienterna 97 procent kraniella, ipsilaterala, autonoma symtom. De vanligaste symtomen är ipsilateral ögonrodnad, tårflöde, nästäppa och nässekretion indikerande ökad parasympatikusaktivitet.

Hos cirka 60 procent av patienterna ses ett partiellt sk Horners syndrom mios och ptos , vilket indikerar minskad sympatikusaktivitet [20]. Ljuskänslighet och illamående kan förekomma, men är inte typiskt för Hortons huvudvärk. Rytmiciteten av såväl huvudvärksattacker som besvärsperioder är typisk för Hortons huvudvärk och följer ofta ett förutsägbart mönster för enskilda patienter.

Patienterna vet ofta när på dygnet attackerna uppträder och hur långa obehandlade anfall blir. Patofysiologi Etiologin vid Hortons huvudvärk är inte klarlagd. Senare års forskning har dock kunnat knyta den patofysiologiska processen till hypotalamus. Dessutom sker en aktivering av den sk trigeminoparasympatiska reflexen med vasodilatation och parasympatikuspåslag samt en störning av det sympatiska nervsystemets funktion.

Detta kan ge en förklaring till den tydliga rytmiciteten, den typiska smärtutbredningen och de autonoma symtomen. Den rytmicitet med vilken både huvudvärksattacker och besvärsperioder uppträder tyder på att hypotalamus och den biologiska klockan — nucleus suprachiasmaticus — är involverade i patofysiologin vid Hortons huvudvärk. Nucleus suprachiasmaticus fungerar som en pacemaker och genererar olika endogena rytmer i kroppen, tex sömn—vakenhets- och hunger—mättnadscyklerna.

Hypotalamus reglerar också frisättningen av en rad olika hormoner. Ett flertal studier har visat förändringar i frisättningen av dels melatonin, den viktigaste markören för cirkadiska rytmer i nucleus suprachiasmaticus , dels andra hypotalamusreglerade hormoner som prolaktin, kortison och GH growth hormone , indikerande en hypotalamisk störning i såväl aktiv period som remission [].

De första direkta bevisen för en involvering av hypotalamus kom då man med positronemissionstomografi PET kunde visa en aktivering av ett område i den bakre, nedre delen av hypotalamus under nitroglycerininducerade såväl som spontana huvudvärksattacker [24, 25]. En sådan aktivering har inte kunnat påvisas vid migränattacker eller experimentellt framkallad smärta i området motsvarande smärtutbredningen för Horton-attacker.

Däremot har snarlik aktivering iakttagits vid liknande sjukdomstillstånd som SUNCT och hemicrania continua [26]. Morfometriska studier med magnetkamera har vid Hortons huvudvärk visat en volymökning av grå substans i hypotalamus, motsvarande det område som aktiveras i samband med attacker [27].

Vad som orsakar denna förändring är ännu helt okänt. Den trigeminoparasympatiska reflexen är sannolikt av stor betydelse för den patofysiologiska mekanismen vid Hortons huvudvärk. Den afferenta delen av reflexen utgörs av nervus trigeminus, som efter omkoppling i hjärnstammen aktiverar efferenta, parasympatiska fibrer, vilka försörjer körtlar och blodkärl i övre delen av ansiktet. En aktivering av reflexen kan således resultera i tårflöde, nässekretion, nästäppa, ögonrodnad och ansiktsflush.

Reflexaktiveringen resulterar sannolikt även i en vidgning av delar av arteria carotis interna. Detta kan underhålla smärtan, men också bidra till komprimering av sympatiska nervplexa runt kärlet, med lokal sympatikusskada och det typiska partiella Horners syndrom som följd [28]. Förutom lokala autonoma symtom ses under huvudvärksattackerna en påverkan på hjärtrytm och blodtryck, vilket indikerar en generell autonom dysfunktion [29].

Både original- och översiktsartiklar har värderats.

Hortons huvudvärk botox

Artikeln bygger också på författarens kliniska erfarenhet från neurologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus, Lund. Avsikten med sökningen var att identifiera symtomatisk huvudvärk orsakad av en rapporterad bakomliggande lesion. Endast artiklar med en klar beskrivning av lokalisationen av den bakomliggande lesionen och huvudvärken inkluderades och dessutom bara artiklar där en terapeutisk åtgärd mot den bakomliggande lesionen resulterade i en signifikant förbättring eller att huvudvärken försvann.

Ett orsakssamband i alla dessa fall är troligt — men inte bevisat. Fall där uppgift saknas om utfallet av en terapeutisk intervention exkluderades, vilket innebär att det totala antalet fall av sekundär huvudvärk som kan redovisas reduceras. I de 61 fallen resulterade behandlingen intervention eller medicinsk terapi i signifikant förbättring eller att huvudvärken försvann enligt citerade artiklar.

Medelvärdet för symtomdebut var 41 år SD 14; åldersintervall 13—76 år Figur 5. Medelvärdet för korrekt diagnos var 44 år SD 13; åldersintervall 17—76 år. En araknoidalcysta och ett meningeom fanns också i hypofysområdet. Resterande tre fall inkluderade multipel skleros, främmande kropp och Arnold—Chiarimissbildning med syringomyeli. Återstående 33 hade en atypisk presentation enligt följande Fakta 3 : 14 hade episodisk klusterhuvudvärk [5, 13, , 22, 31, 32, 35, 50, 52, 53, 55] och 13 hade kronisk klusterhuvudvärk [6, 8, 11, 12, 16, 21, 24, 28, ].

Hos resterande 34 var det inte möjligt att klassificera klusterhuvudvärken, främst på grund av att patienterna var diagnostiserade och behandlade inom ett år. Hos 29 patienter försvann symtomatologin efter olika medicinska behandlingar. Hos 51 var lesionen ipsilateral till attackerna. Nio hade en bilateral lesion med unilaterala attacker , och hos en patient var lesionen central Arnold—Chiarimissbildning med syringomyeli.

Diskussion Avsikten med genomgången var att identifiera kliniska kännetecken som skulle kunna skilja symtomatiska fall av klusterhuvudvärk från primära och därmed bidra till diagnostiken av klusterhuvudvärk. Alla hade förbättrats eller blivit helt återställda efter att en bakomliggande lesion hade behandlats eller avlägsnats.

Ett orsakssamband i dessa fall är troligt men inte bevisat. Det är svårt att dra definitiva slutsatser från den här retrospektiva genomgången, framför allt med tanke på materialets storlek och att genomgången innehåller ett relativt litet antal fallrapporter. Det faktum att patienterna förbättrades eller blev helt återställda skulle kunna bero på t ex en stark placeboeffekt, spontana fluktuationer i sjukdomens svårighetsgrad eller att en episodisk sjukdom tillfälligt eller permanent gått tillbaka [61, 62].

Det saknas prospektiva studier om symtomatisk klusterhuvudvärk. Ovanlig eller underrapporterad sjukdom? Mot bakgrund av prevalensen [2] är antalet rapporterade fall av symtomatisk klusterhuvudvärk i litteraturen lågt. Det talar för att symtomatisk klusterhuvudvärk är sällsynt. En underrapportering av symtomatisk klusterhuvudvärk i litteraturen är dock trolig.

En betydande del av patienterna i de rapporterade fallen uppfyllde kriterierna för klusterhuvudvärk enligt ICHD-2 [1]. Det kan tala för att det verkliga antalet av patienter som har en underliggande lesion är större än vad som tidigare har antagits. Nuvarande kriterier stipulerar att diagnosen klusterhuvudvärk endast får ställas när en bakomliggande sjukdom har uteslutits som orsak.

Emellertid definieras inte i kriterierna när en sådan undersökning bör ske. Utebliven neuroradiologisk utredning skulle kunna förklara det låga antalet rapporterade fall av symtomatisk klusterhuvudvärk.

Är klusterhuvudvärk farligt

Neuroradiologisk utredning och sen debut En del artiklar rekommenderar att alla patienter med klusterhuvudvärk genomgår neuroradiologisk utredning [35, 61, 62]. Anledningen är att stora strukturella lesioner kan yttra sig som typisk episodisk klusterhuvudvärk och även svara på vedertagen terapi. Författarna tar då hänsyn till sjukdomens låga prevalens och kan därför motivera kostnaderna.